三庚酸酯或可病人1型转运体缺陷综合征

脑代谢紊乱的机制与病征复杂，由于许多解决办法始终不得而知，所以化疗较为困难。正故常才会，是脑能量代谢的主要茶叶。1改进型外周缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1突变的突变，最终导致脑内积存缩减。

G1D故常显出为脑瘤高烧与脑电图棘波。都有的是，在G1D豚鼠模改进型里面，G1D一第一部关键性骨骼肌功能缺陷，故常独立于血脑屏障相关的GLUT1外周障碍，而增加脑组织内溶解度可以减轻病征。作者说明这些注意到似乎与生物G1D疾病相关，因此可以试图转变加强脑流入或透过有效替代位点的化疗作法。

目前用于G1D的脑瘤饮食习惯疗法，仅能减轻2/3症状的运动障碍或脑瘤高烧，而且并非普遍耐受。有研究者看出，与生酮饮食习惯化疗方式相反的，如三庚酸亚胺等营养物质似乎会通过回补反应，补充TCA（三甲基反转）的里面间产物，从而起起到。

因此来自密苏里州大学北医学里面心的研究者者们，必要性开展非商业性、开放标签第一部的临床研究者，对三庚酸亚胺化疗作法进行评量。研究者结果在线刊载于8月11日的JAMA Neuro周报上。

研究者共纳入14名未接受生酮饮食习惯化疗的1改进型外周缺陷综合征的儿童与。干预暴力手段为，在人会日故常饮食习惯里面补充食品级三庚酸亚胺。

由于多数脑瘤高烧不明显，症状或家属的感觉不足以用于评量。因此，研究者者使用定量脑电图、骨骼肌心理学、血液分析、脑含氧量的核磁共振检查等暴力手段。

研究者看出，1名人会（7%）不能出现棘波；而其他人会在应用三庚酸亚胺后，棘波去年达70%，大部分症状骨骼肌心理显出以及脑含氧量增加。11名症状（78%），长期使用三庚酸褶后未出现药物。3名人会（21%）显出为中枢骨骼肌病征，1（7%）名人会化疗里面断。

结果提示，三庚酸褶可以对G1D症状的主要骨骼肌功能产生稳定不良影响。另外，研究者的观察加权可以构成一个关键性的框架，来评量代谢性脑病（里面间代谢产物障碍）的化疗作法。

察看表征地址

编辑： neuro207