类亨廷顿病综合征鉴别诊断的7种外科特点

类托马斯病症候群（Huntington disease like，HDL）性疾病症候群辨认病症候群人中都的一些外观上性原发性主要有以下几种：

邻接外观上

托马斯病症候群（Huntington disease，HD）和大部分类托马斯病症候群（Huntington disease like，HDL）性疾病症候群邻接属很广，但某些 HDL 性疾病症候群有邻接属表现形式。比如 HDL2 栖息于博茨瓦纳美国黑人（博茨瓦纳美国黑人 HD ；也表现中都有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-巴西意大利人的林柏特中都及中国人中都也有报导。日本青年人必需慎重考虑 DRPLA，后者患病症候群率在日本青年人中都与 HD 十分相似，而在西欧和凯尔特青年人（英国卡莱尔青年人和法国人为主）中都，必需慎重考虑消化系统铁蛋白病症候群。

运动所病症候群症候群消失的部位

大部分 HDL 性疾病症候群外有全身的运动所妨碍，有数颈部、颈部、肢体等。但有引人注意头颈部反常社就会活动栖息于神经元鳞白细胞剧增症候群，有数肚皮舞-鳞白细胞剧增症候群和 McLeod 性疾病症候群。如为迟的肌肉韧性妨碍或运动所功能减退-强直性疾病症候群友特别的颈部-颊部-舌部累及则必需慎重考虑泛酸蛋白激蛋白质特别的神经元变HIV症候群（PKAN）。Wilson 病症候群（WD）也可表现为严重的头颈部肌肉韧性妨碍友癫痫；也病症候群症候群。

共济失调

虽然 HD 病症候群程中都才就会消失脑萎缩，也有以共济失调为首发病症候群症候群的 HD，年青人HG HD 也有共济失调为主要表现的，但总的来说，共济失调在 HD 中都少见。如有引人注意的共济失调，应慎重考虑 HDL 性疾病症候群。安纳托利亚人中都必需慎重考虑 SCA17，中国人中都必需慎重考虑 DRPLA。

眼球社就会活动反常

在辨认病症候群人中都相当有意义。HD 病症候群症候群现代即有扫视启动反常，后消失扫视减慢和扫视区域内减少。在严重的 HDL 性疾病症候群、肚皮舞-鳞白细胞剧增症候群、PKAN 和 WD 中都也有多种不同转变。在神经元鳞白细胞剧增症候群中都，能见到片段化扫视（fractionated saccades）和方波引跳（square-we jerks）。病症候群程现代「脑性」眼球社就会活动反常如扫视辨距不当、方波引跳、ocular flutter、扫视追随和望著诱导的眼震是大大部分静脉脑性变HIV症候群的表现形式，能与 HD 辨认。

抑郁症候群

HD 中都，抑郁症候群仅消失在年青人HG HD 中都，10 岁以同一时间风湿热症候群的病症候群症候群中都 30%~50% 外有抑郁症候群。而抑郁症候群在其他 HDL 性疾病症候群中都较多，如 SCA17 病症候群症候群中都 22% 消失抑郁症候群，肚皮舞鳞白细胞剧增症候群中都 60%，McLeod 性疾病症候群中都 40%，HDL1 性疾病症候群中都大部分病症候群症候群外有抑郁症候群。DRPLA 中都 20 岁同一时间风湿热症候群病症候群症候群中都几乎外消失，在 40 岁之后风湿热症候群的病症候群症候群中都，抑郁症候群很少消失。

进展更迟

HDL1 进展更迟较迟，发病症候群后一般存留 1~10 年。HDL2 风湿热症候群后穴居时数 10~20 年，DRPLA 风湿热症候群后的穴居时数为 10~15 年。与 HD 不同，HDL 性疾病症候群风湿热症候群早的进展较迟。年青人HG HD 进展较迟，但良性肾病肚皮舞病症候群（BHC）虽也在婴儿期或儿童期风湿热症候群，但进展相当缓慢。

主要用途核查

在遗传物质检测同一时间必必需想到基本上的主要用途核查，常规肥胖症候群核查能辨认引性或亚引HIV症候群变导致的肚皮舞病症候群症候群。一些常规核查对 HDL 性疾病症候群病症候群人也有帮助，如肚皮舞-鳞白细胞剧增症候群和 McLeod 性疾病症候群就会有肌肉酸蛋白激蛋白质和肠胃蛋白质消退，神经元铁蛋白病症候群的病症候群症候群部分消失血清铁蛋白降低，WD 病症候群症候群 24 每隔尿铬含量消退等。

神经元鳞白细胞性疾病症候群（肚皮舞-鳞白细胞剧增症候群、McLeod 性疾病症候群、HDL2、PKAN）外周血鳞白细胞数量增高。

HD 病症候群症候群割下 MRI 纹状体萎缩，尤其是尾状核，皮层和脑萎缩在疾病症候群晚期消失。一些成年风湿热症候群的进行性 HDL 性疾病症候群在 MRI 上与 HD 十分相似，如 HDL2、神经元鳞白细胞剧增症候群和 McLeod 性疾病症候群。脑萎缩在辨认 HD 和 SCAs 中都相当不可或缺。DRPLA 病症候群症候群中都，脑脊髓萎缩、T2 相上深部皮层下脑细胞高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述辨认病症候群人的各项原发性形式总结见下面。

注解

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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出版人： 张凌溪